重点难点
掌握
造血干细胞移植的HLA配型及供体选择；移植的适应症；植活证据；并发症
熟悉
造血干细胞移植的的分类；造血细胞的采集；预处理方案；移植后复发
了解
造血干细胞移植的展望及最新进展
首例成功HSCT治疗急性白血病诺贝尔医学奖，E.DonnallThomas一、造血干细胞移植(HSCT)的定义HSCT是指对病人进行全身照射、化疗和免疫抑制预处理后，将正常供体或自体的造血细胞（hematopoieticcell，HC）注入病人体内，使之重建正常的造血和免疫功能。二、造血干细胞移植的分类t自体移植、异体移植（包括同基因移植、异基因移植）。t骨髓移植、外周血干细胞移植、脐带血移植（CBT）。t血缘移植、无血缘移植。tHLA相合移植、部分相合移植、单倍型相合移植（haplo-HSCT）。三、人白细胞抗原（HLA）配型HLA基因具有高度多样性HLA等位基因数量A:B:C:DR:3alpha,betaDQ:34alpha,96betaDP:27alpha,beta截至January四、供体选择异基因供体1)自体2)HLA相合同胞（首选）3)HLA相合无关供体（MUD）4)脐带血干细胞（CBT）5)HLA部分相合亲缘供体MUD-HSCT供体选择t优点：疗效已接近HLA相合同胞供体。t缺点：1.匹配几率依赖于库容量（截至截至年底，中华骨髓库库容量突破万人份，能找到相合供体的病人比例仍不足50%）。2.从开始寻找到最终落实需要2~3个月时间。CBT供体选择脐带血干细胞特点：1.有核细胞、CD34+细胞和CD3+数量仅约其他干细胞来源的1/10。2.脐带血干细胞增殖能力更强。3.免疫细胞相对不成熟。4.供、受体HLA配型要求较低：HLA-A、B位点仅需低分辨，HLA-DRB1位点需高分辨，允许存在1~2个位点的错配。单倍型相合移植优点t几乎每一位需要allo-HSCT的病人均提供了干细胞来源；t能满足紧急移植需要。缺点t因存在HLA不合，移植风险仍相对较高。五、造血干细胞采集（一）骨髓需在手术室进行，需连续硬膜外麻醉或全身麻醉以双侧髂后上棘区域为抽吸点按病人体重，（4～6）×/kg有核细胞数为一般采集目标值（二）外周血供体需接受G-CSF动员（三）脐带血出生时变废为宝脐血库冻存六、预处理方案常用清髓性方案七、植活证据和成分输血t植活证据1.供体血型、性别存在差异时，可通过相应检测证明转化。2.采用STR或SNP，结合PCR技术检测(可相对定量)。3.临床出现GVHD表现。t成分输血?为预防输血相关性GVHD，血制品应照射25～30Gy，以灭活淋巴细胞。?使用白细胞滤器可预防发热反应、血小板无效输注、GVHD和HVGR、输血相关急性肺损伤，并可减少病毒的血源传播。八、并发症（一）预处理毒性（二）感染（三）肝窦阻塞综合征（SOS）（四）移植物抗宿主病（GVHD）（五）其他少见并发症八、并发症——GVHD传统分类1)急性GVHD：移植后天内发生。2)慢性GVHD：移植天之后发生。……随着RIC、DLI等概念的引入与实践，认识到仅以发病时间为依据进行GVHD分类是不科学的，同时需结合临床表现、病理特点等因素。GVHD的分类分类
HSCT或DLI后
aGVHD
cGVHD
症状出现时间
特征
特征
aGVHD
典型aGVHD
≤天
有
无
持续性、复发性或迟发性aGVHD
天
有
无
cGVHD
典型cGVHD
无时间限制
无
有
重叠综合征
无时间限制
有
有
主要影响因素t供受体间组织相容性抗原配型；tGVHD预防方案；t预处理方式；t移植物特性；t供受体年龄、性别等；t移植后感染。诊断临床表现：Ⅱ度以上疑似病人应立即干预，不能因等待辅助检查延迟治疗。病理：特征性的表现主要为细胞凋亡、淋巴细胞浸润、细胞变性。aGVHD急性移植物抗宿主病时组织器官的受累程度受累程度
皮肤
肝
消化道
(体表面积计算按烧伤面积表计算)
血总胆红素
μmol/L(mg/dl)
(成人每天腹泻量ml)
+
斑丘疹25%体表面积span=""
34～51（2～3）
～0
++
斑丘疹占25～50%体表面积
51～（3～6）
0～1
+++
全身红皮病
～（6～15）
1
++++
水疱和皮肤剥脱
（15）
严重腹痛和（或）肠梗阻
aGVHD急性移植物抗宿主病的临床分级临床分级（度）
皮肤
肝
消化道
ECOG体能
I
（轻）
+～++
0
0
0
II
（中）
+～+++
+
+
+
III
（重）
++～+++
++～+++
++～+++
++～+++
IV
（极重）
++～++++
++～++++
++～++++
++～++++
cGVHDcGVHD可累及全身所有器官和组织，临床表现类似自身免疫性疾病。九、移植后复发t预后极其恶劣t根据术后监测的微小病灶残留水平，尽力预防更重要。十、主要适应证HSCT的适应证随HSCT技术的日益成熟和相关疾病治疗的发展进步在不断调整中；病人具体移植时机和类型的选择需参照治疗指南和实际病情权衡。恶性病
造血系统恶性疾病
对放、化疗敏感的实体肿瘤
非恶性病
重型再生障碍性贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
其他疾病：先天性造血系统疾病、代谢性疾病、自身免疫病
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内科学
内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
